O que é a Síndrome de Joseph-Machado, doença que matou Guilherme Karan

Conheça os sintomas da doença rara que matou ator e sua mãe e mais dois irmãos

Ator e comediante, Karan estava há dois anos lutando contra a doença. ( Divulgação )

No filme “Super Xuxa contra o Baixo Astral'', de 1988, Karan deu vida a um dos melhores vilões do cinema feito para crianças no Brasil. ( Divulgação )

O ator Guilherme Karan morreu nesta quinta-feira (7), aos 58 anos, vítima de uma doença neurológica rara chamada Síndrome de Machado-Joseph. Conhecida também como ataxia SCA3, a neuropatologia tem origem genética e também tinha acometido a mãe e os irmãos de Karan.
A prevalência estimada da doença é de 0,3 a 2 pessoas acometidas a cada 100 mil adultos. A principal área afetada pela doença é o cerebelo.
Sintomas: conheça quais 
Os portadores desenvolvem uma progressiva ataxia cerebelar - danos às vias do cerebelo - que resultam em:

• perda crescente do controle muscular e da coordenação motora
• além de poder causar problemas na fala, visão e deglutição

Em geral, a Síndrome de Machado-Joseph manifesta-se em adultos, dos 35 aos 50 anos.
A expectativa de vida após o diagnóstico da doença varia em função da idade do paciente e da severidade dos sintomas. A doença foi identificada pela primeira vez em 1972, em populações de ilhas açorianas. O nome da patologia não derivou do nome dos investigadores que a descobriram, mas sim do sobrenome dos patriarcas das famílias em cujos membros a síndrome foi descrita.
Mãe e irmãos de Karan morreram com a mesma doença
Ator e comediante, Karan estava há dois anos lutando contra a doença. Ele morreu no Hospital Naval Marcílio Dias, no Lins de Vasconcelos, zona norte do Rio de Janeiro. Além do ator, a mãe e dois irmãos dele morreram pela doença. A irmã mais nova do ator também tem a síndrome.
Obra de Karan
Karan inciou a carreira na década de 1980 e logo se destacou em papéis cômicos, como no aclamado programa humorístico TV Pirata, em que ele interpretava diferentes personagens com os atores Debora Bloch, Marco Nanini, Regina Casé, Luiz Fernando Guimarães, Cláudia Raia, Pedro Paulo Rangel, Ney Latorraca e Louise Cardoso.
No cinema, Karan participou de filmes como Rock Estrela e O Homem da Capa Preta e ganhou fama entre o público infantil ao interpretar os vilões nos filmes Super Xuxa contra Baixo Astral. Na TV, fez dezenas de novelas como Dona Beija, Meu Bem Meu Mal, Hilda Furacão, O Clone, entre outras. Em 2005, quando filmava América como o personagem Geraldito, o ator começou a sentir os primeiros sintomas da doença